The Pharmacist Room: RETINOBLASTOMA

RETINOBLASTOMA

Retinoblastoma dapat didefinisikan sebagai berikut :

  •   Tumor ganas dalam bola mata pada anak dan bayi sampai umur 5 tahun(7, 11, 13).

  • Kanker yang dapat tumbuh pada salah satu mata atau kedua mata bayi dan anak-anak(12).


PATOFISIOLOGI

Tumor berasal dari jaringan embrional retina. Tumor ini mempunyai sifat maligna, kongenital dan herediter. Tumor tumbuh pada satu mata atau dua mata. Insiden terbanyak dijumpai pada umur antara 2-3 tahun, dan ditemukan satu diantara 23.000 sampai 34.000 kelahiran. Tak ada prediksi seks maupun ras. Tumor tumbuh melalui mutasi genetik secara spontan dan sporadis atau diturunkan melalui autosomal dominan(7, 11).

 


GEJALA KLINIS(7, 13)

  • visus menurun

  • mata juling

  • bila mata kena sinar akan memantul seperti mata kucing disebut amaurotic cat’s eye

  • mata merah dan sifatnya residif

  • mata memberi kesan lebih besar daripada mata lainnya

Dalam perkembangan selanjutnya tumor tumbuh ke arah :

  • badan kaca dinamakan endofitik

  • koroid dinamakan eksofitik

Pada pupil tampak adanya refleks keputih-putihan disebut lekokoria (gambar 1).  Bila tumor tumbuh cepat tanpa diikuti sistem pembuluh darah, maka sebagian sel mengalami nekrose dan melepaskan bahan-bahan toksik yang menyebabkan iritasi pada jaringan uvea sehingga timbul uveitis disertai dengan pembentukan hipopion dan hifema. 

Komplikasi lain berupa terhambatnya pemutusan akuos humor, sehingga timbul glaukoma sekunder.

Metastase melalui beberapa jalan :

  • Lamina kribosa, saraf optik, kemudian mengadakan infiltrasi ke vaginal sheat subarachnoid untuk menuju ke intrakranial.

  • Jaringan koroid dengan melalui pembuluh darah, tumor menyebar ke seluruh tubuh. 

  • Pembuluh emisari, tumor menyebar ke bagian posterior orbita.






Gambar 1. Lekokoria pada mata anak-anak dengan retinoblastoma.

 

PEMERIKSAAN DAN DIAGNOSA(7, 13)

Diagnosis pasti retinoblastoma intraokuler hanya dapat ditegakkan dengan pemeriksaan patologi anatomi. Karena tindakan biopsi merupakan kontraindikasi, maka untuk menegakkan diagnosis digunakan beberapa pemeriksaan sebagai sarana penunjang:

  1. Pemeriksaan fundus okuli ditemukan adanya massa yang menonjol dari retina disertai pembuluh darah pada permukaan maupun di dalam massa tumor tersebut dan berbatas kabur.

  2. Pemeriksaan X-foto, hampir 60-70% penderita retinoblastoma menunjukkan adanya klasifikasi. Bila tumor mengadakan infiltrasi ke saraf optik foramen, optikum melebar.

  3. Ultrasonografi : dengan pemeriksaan ini dapat mengetahui adanya massa intraokuler meskipun media keruh.

  4. ”Lactic Acid Dehydrogenase” (LDH) : dengan membagikan kadar LDH akuos humor dan serum darah. Bila rasio lebih besar dari 1,5 dicurigai kemungkinan adanya retinoblastoma intraokuler (pada keadaan normal rasio < 1). 


DIAGNOSIS BANDING(7, 13)

  • Katarak

  • Persistent hyperplastic primary vitreus

  • Retinopathy of prematurity

  • Aldasi retina

  • Panoftalmitis


PENATALAKSANAAN(7, 13)

  • Pembedahan :

Enukleasi : dilakukan pada tumor yang masih terbatas intraokuler ialah dengan mengangkat seluruh bola mata dan memotong saraf optik sepanjang mungkin.

Eksenterasi orbita : dilakukan pada tumor yang sudah ekstensi ke jaringan orbita ialah dengan mengangkat seluruh isi orbita dengan jaringan periostnya.

Sesudah operasi diberikan terapi radiasi untuk membunuh sisa-sisa sel tumor.

  • Kemoterapi :

Diberikan bila sudah terjadi metastase ke organ tubuh lainnya.

  • Fotokoagulasi :

Diatermi atau krioterapi diberikan bila tumor masih terbatas di retina.



PROGNOSIS(7, 13)

  • Bila masih terbatas di retina, kemungkinan hidup 95%.

  • Bila metastase ke orbita, kemungkinan hidup 5%.

  • Bila metastase ke tubuh, kemungkinan hidup 0%.

     



    REFERENSI


  • Anonim, 1988, Cancer (Question and Answer about Chemottherapy), Oncology Center National University Hospital, Singapore


  1. Anonim, 1988, Cancer (Your First Visit to NUH Oncology Center), Oncology Center National University Hospital, Singapore 



  1. Anonim, 2005, Data Sheet Cytarabine for Health Profesional, http://www.medsafe.govt.nz/profs/datasheet/c/cytarabineinj.htm diakses tanggal 5 Agustus 2006 


  1. Anonim, 2005, Data Sheet cyclophosphamide for Health Profesional,http://www.medsafe.govt.nz/profs/datasheet/c/cyclophosphamideinj.htm, diakses tanggal 5 Agustus 2006 


  1. Anonim, 2005, Data Sheet doxorubicine for Health Profesional, http://www.medsafe.govt.nz/profs/datasheet/d/doxorubicininj.htm, diakses tanggal 5 Agustus 2006 


  1. Anonim, 2005, Data Sheet Methotrexate for Health Profesional, http://www.medsafe.govt.nz/profs/datasheet/m/methotrexateinj.htm, diakses tanggal 5 Agustus 2006 


  1. Anonim, 2006, Retinoblastoma in Children, http://www.retinoblastoma.com, diakses tanggal 5 Agustus 2006 


  1. Anonim, 2005, Data Sheet Vincristine for Health Profesional, http://www.medsafe.govt.nz/profs/datasheet/v/Vincristinesulfatempinj.htm, diakses tanggal 5 Agustus 2006 


  1. Gerald.k. MC Evay, 2002, AHFS Drug Information, ASHP Press, California


  1. Lacy C.F, Drug Information Handbook, 11th Edition, Lexi-Comp Inc Hudson, Ohio



  1. Mansjoer, A,et al, 2000, Kapita Selekta Kedokteran, Jilid 1, Edisi 3  Jakarta, Media Aesculapis Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia


  1. Martin K.J, 2004, BNF (British National Formulary), 49th Edition, British Medical Assosiation, Royal Pharmaceutical Society of Great Britain

  2. PMFT, 1994, Pedoman Diagnosis dan Terapi, Laboratorium/UPF MATA,  RSU Dr. Soetomo, Surabaya

Trissel, L.A, 2003. Handbook on Injectable drugs, 12th Edition. Betherda : American Society of health system Pharmacists, Inc

  •  

No comments:

Post a Comment

Subscribe to: Post Comments (Atom)