RETINOBLASTOMA

Retinoblastoma dapat didefinisikan sebagai berikut :

•   Tumor ganas dalam bola mata pada anak dan bayi sampai umur 5 tahun(7, 11, 13).

• Kanker yang dapat tumbuh pada salah satu mata atau kedua mata bayi dan anak-anak(12).

PATOFISIOLOGI

Tumor berasal dari jaringan embrional retina. Tumor ini mempunyai sifat maligna, kongenital dan herediter. Tumor tumbuh pada satu mata atau dua mata. Insiden terbanyak dijumpai pada umur antara 2-3 tahun, dan ditemukan satu diantara 23.000 sampai 34.000 kelahiran. Tak ada prediksi seks maupun ras. Tumor tumbuh melalui mutasi genetik secara spontan dan sporadis atau diturunkan melalui autosomal dominan(7, 11).

 

GEJALA KLINIS(7, 13)

• visus menurun

• mata juling

• bila mata kena sinar akan memantul seperti mata kucing disebut amaurotic cat’s eye

• mata merah dan sifatnya residif

• mata memberi kesan lebih besar daripada mata lainnya

Dalam perkembangan selanjutnya tumor tumbuh ke arah :

• badan kaca dinamakan endofitik

• koroid dinamakan eksofitik

Pada pupil tampak adanya refleks keputih-putihan disebut lekokoria (gambar 1).  Bila tumor tumbuh cepat tanpa diikuti sistem pembuluh darah, maka sebagian sel mengalami nekrose dan melepaskan bahan-bahan toksik yang menyebabkan iritasi pada jaringan uvea sehingga timbul uveitis disertai dengan pembentukan hipopion dan hifema. 

Komplikasi lain berupa terhambatnya pemutusan akuos humor, sehingga timbul glaukoma sekunder.

Metastase melalui beberapa jalan :

• Lamina kribosa, saraf optik, kemudian mengadakan infiltrasi ke vaginal sheat subarachnoid untuk menuju ke intrakranial.

• Jaringan koroid dengan melalui pembuluh darah, tumor menyebar ke seluruh tubuh. 

• Pembuluh emisari, tumor menyebar ke bagian posterior orbita.

Gambar 1. Lekokoria pada mata anak-anak dengan retinoblastoma.

 

PEMERIKSAAN DAN DIAGNOSA(7, 13)

Diagnosis pasti retinoblastoma intraokuler hanya dapat ditegakkan dengan pemeriksaan patologi anatomi. Karena tindakan biopsi merupakan kontraindikasi, maka untuk menegakkan diagnosis digunakan beberapa pemeriksaan sebagai sarana penunjang:

1. Pemeriksaan fundus okuli ditemukan adanya massa yang menonjol dari retina disertai pembuluh darah pada permukaan maupun di dalam massa tumor tersebut dan berbatas kabur.

2. Pemeriksaan X-foto, hampir 60-70% penderita retinoblastoma menunjukkan adanya klasifikasi. Bila tumor mengadakan infiltrasi ke saraf optik foramen, optikum melebar.

3. Ultrasonografi : dengan pemeriksaan ini dapat mengetahui adanya massa intraokuler meskipun media keruh.

4. ”Lactic Acid Dehydrogenase” (LDH) : dengan membagikan kadar LDH akuos humor dan serum darah. Bila rasio lebih besar dari 1,5 dicurigai kemungkinan adanya retinoblastoma intraokuler (pada keadaan normal rasio < 1). 

DIAGNOSIS BANDING(7, 13)

• Katarak

• Persistent hyperplastic primary vitreus

• Retinopathy of prematurity

• Aldasi retina

• Panoftalmitis

PENATALAKSANAAN(7, 13)

• Pembedahan :

Enukleasi : dilakukan pada tumor yang masih terbatas intraokuler ialah dengan mengangkat seluruh bola mata dan memotong saraf optik sepanjang mungkin.

Eksenterasi orbita : dilakukan pada tumor yang sudah ekstensi ke jaringan orbita ialah dengan mengangkat seluruh isi orbita dengan jaringan periostnya.

Sesudah operasi diberikan terapi radiasi untuk membunuh sisa-sisa sel tumor.

• Kemoterapi :

Diberikan bila sudah terjadi metastase ke organ tubuh lainnya.

• Fotokoagulasi :

Diatermi atau krioterapi diberikan bila tumor masih terbatas di retina.

PROGNOSIS(7, 13)

• Bila masih terbatas di retina, kemungkinan hidup 95%.

• Bila metastase ke orbita, kemungkinan hidup 5%.

• Bila metastase ke tubuh, kemungkinan hidup 0%.

   

  
  
  

  REFERENSI

  
  

• Anonim, 1988, Cancer (Question and Answer about Chemottherapy), Oncology Center National University Hospital, Singapore

2. Anonim, 1988, Cancer (Your First Visit to NUH Oncology Center), Oncology Center National University Hospital, Singapore 

3. Anonim, 2005, Data Sheet Cytarabine for Health Profesional, http://www.medsafe.govt.nz/profs/datasheet/c/cytarabineinj.htm diakses tanggal 5 Agustus 2006 

4. Anonim, 2005, Data Sheet cyclophosphamide for Health Profesional,http://www.medsafe.govt.nz/profs/datasheet/c/cyclophosphamideinj.htm, diakses tanggal 5 Agustus 2006 

5. Anonim, 2005, Data Sheet doxorubicine for Health Profesional, http://www.medsafe.govt.nz/profs/datasheet/d/doxorubicininj.htm, diakses tanggal 5 Agustus 2006 

6. Anonim, 2005, Data Sheet Methotrexate for Health Profesional, http://www.medsafe.govt.nz/profs/datasheet/m/methotrexateinj.htm, diakses tanggal 5 Agustus 2006 

7. Anonim, 2006, Retinoblastoma in Children, http://www.retinoblastoma.com, diakses tanggal 5 Agustus 2006 

8. Anonim, 2005, Data Sheet Vincristine for Health Profesional, http://www.medsafe.govt.nz/profs/datasheet/v/Vincristinesulfatempinj.htm, diakses tanggal 5 Agustus 2006 

9. Gerald.k. MC Evay, 2002, AHFS Drug Information, ASHP Press, California

10. Lacy C.F, Drug Information Handbook, 11th Edition, Lexi-Comp Inc Hudson, Ohio

11. Mansjoer, A,et al, 2000, Kapita Selekta Kedokteran, Jilid 1, Edisi 3  Jakarta, Media Aesculapis Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia

12. Martin K.J, 2004, BNF (British National Formulary), 49th Edition, British Medical Assosiation, Royal Pharmaceutical Society of Great Britain

13. PMFT, 1994, Pedoman Diagnosis dan Terapi, Laboratorium/UPF MATA,  RSU Dr. Soetomo, Surabaya

Trissel, L.A, 2003. Handbook on Injectable drugs, 12th Edition. Betherda : American Society of health system Pharmacists, Inc

•  

PENICILLIN G PROCAINE

Berapa dosis penicillin G procain untuk pasien tetanus umur  8 tahun  ?

Dosis penicillin G Procaine yang ada di literature secara umum (tidak menyebutkan dosis specific untuk Tetanus) adalah :

1. Penggunaannya pada anak > 1 bulan :

    25,000-50,000 unit/KgBB/ hari dalam dosis terbagi 1 atau 2 kali sehari.

    (AHFS Drug Information 2005 hal. 288)(1)

 2. Steril penicillin G procaine susp.

     Penggunaannya pada pediatric sebagai antibakteri :

     Secara IM 50,000 unit/KgBB/hari selama 10-14

     (USP Drug Information Vol. 3, 2005 hal.2341)(2)

Rekomendasi (3):

Penelitian yang dilakukan oleh Ahmadsyah, I dan Salim, A

Judul jurnal : “ Treatment Of Tetanus To Comparative : An Open Study To Compare The Efficacy of Procaine Penicilline And Metronidazole ”

Penelitian prospektif, open, non-RCT yang bertujuan untuk membandingkan efikasi penggunaan penicillin prokain dengan metronidazole pada pasien tetanus sejumlah 173 orang, selama 12 bulan.

Kelompok 1 : mendapat terapi penicillin prokain 1·5 MU secara IM tiap 8 jam.

Kelompok 2 : mendapat terapi metronidazole 500 mg oral tiap 6 jam, atau 1 gram secara rektal (supp, tiap 8 jam).

Hasil penelitian :

Menunjukkan bahwa kelompok pasien yang diterapi dengan menggunakan metronidazole memberikan hasil adanya perbedaan yang signifikan bahwa metronidazole dapat mengurangi kejadian angka kematian dibandingkan penicillin G procaine. 

Referensi :

1. Anonim, 2005, American Hospital Formulay Service, Authority of The Board of Directors of the ASHP, p.288, USA.

2. Anonim, 2005, USP, Volume 3,……

3. http://www.pubmedcentral.nih.gov/pagerender.fcgi?artid=1417474&pageindex=1

Batas waktu pemakaian Herbesser

 Herbesser dalam bentuk tablet diberikan mulai dari 30 mg 4 kali/hari sebelum makan dan akan tidur. Berikan dosis secara berangsur-angsur dengan meningkatkan dosis dari 180-360 mg (diberi dalam dosis terbagi 3-4 kali/hari) dengan interval 1-2 hari sampai tercapai respons yang optimum.

Dalam bentuk sediaan sustained release (SR)

Dimulai dari 60-120 mg 2 kali/hari. Biasanya untuk terapi kronik diberikan selama 14 hari. Adjustment dosis dengan dosis yang optimum yaitu 240-360 mg/hari, tapi pada beberapa pasien berespon pada dosis yang terendah.

Dalam bentuk sediaan CD

Untuk hipertensi 180-240 mg 1 kali/hari. Untuk terapi kronis, efek antihipertensi maksimum biasanya diberikan selama 14 hari. Adjustment dosisnya biasanya 240-360 mg/hari. Untuk angina dimulai dengan dosis 120-180 mg 1 kali/hari. Pada beberapa pasien respons dapat tercapai dengan dosis sampai 480 mg 1 kali/hari. Jika perlu titrasi dosis selama 7-14 hari (Anonim, 2001, Drug Facts and comparison, 55th edition, A walter Kluwer Company, United States of America).

Berdasarkan hasil penelitian terhadap 111 pasien yang menderita mild-moderate hipertensi ada yang diberi diltiazem CD 1 kali/hari dan diltiazem SR 90 mg 2 kali/hari. Titrasi dosis dari 180-360 mg untuk mencapai DBP < 90 mmHg selama 6 minggu. Hasil penelitian menunjukkan 60 % yang menerima diltiazem CD dan 55 % yang menerima diltiazem sustained release dapat mencapai DBP < 90 mmHg (Ruddy TD, Wright JM, Savard D, Handa SP, Chockalingam A, Boulet AP, 1997,Comparison of the efficacy and safety of once daily versus twice daily formulation of diltiazem in the treatment of systemic hypertension. The Canadian Multicenter Diltiazem CD Hypertension Trial Group, University of Ottawa Heart Institute, Ontario, Canada). Berdasarkan penelitian ini pemberian diltiazem diberikan sampai tercapai DBP < 90 mmHg. Untuk itu pasien perlu mengecek tekanan darahnya secara berkala, untuk itu direkomendasikan untuk mengecek tekanan darahnya :

Initial Systolic	Initial Diastolic	Follow up Recommended
< 130	< 85	Cek ulang tekanan darah tiap 2 tahun
130-139	85-89	Cek ulang tekanan darah tiap 1 tahun
140-159	90-99	Konfirmasikan tekanan darah tiap 2 bulan
160-179	100-109	Evaluasi tekanan darah tiap 1 bulan
>=180	>=110	Evaluasi tekanan darah tiap 1 minggu tergantung situasi klinik

(Anonim, Hypertension, www.pharmacyguy.com).

Pemberian diltiazem pada sore hari tidak menghasilkan tekanan darah yang terlalu besar dibandingkan pada pagi hari sehingga diltiazem SR aman diberikan sore hari jika diperlukan (Niegwoska J, Mastej M, Piotrowski W, 2000, Controlled release diltiazem in monotherapy of hypertension-time of drug administration and circadian blood pressure pattern, Klinika Nadcisnienia Tetniczego, Instytut Kardiologi  Warszawie).

VENTRICULOPERITONEAL SHUNT

Hidrosefalus merupakan pembesaran abnormal pada ventrikel  otak yang dikarenakan oleh penumpukan cairan cerebrospinal karena adanya blokade pada ventrikel (gambar 1). 

Gambar 1. Otak yang normal dan otak yang mengalami hidrosefalus.

Cairan cerebrospinal diproduksi oleh ventrikel lalu akan mengalir melewati kanal-kanal di otak (sistem cerebroventricular) dan akan keluar di dekat dasar tengkorak kepala (gambar 2). Cairan cerebrospinal berfungsi untuk melindungi otak dengan cara mempertahankan tekanan intracranial yang konstan di otak, dan memberi zat-zat makanan kepada otak dan tulang belakang. Biasanya selalu ada keseimbangan antara cairan cerebrospinal yang diproduksi di ventrikel dan yang direabsorbsi kembali ke sirkulasi.

Gambar 2. Struktur kepala.

Hidrosefalus seringkali tidak menimbulkan simptom (asymptomatic), akan tetapi dapat menimbulkan gejala-gejala seperti: sakit kepala, nausea dan vomite, penurunan kesadaran, hilangnya memori, gangguan penglihatan (pandangan kabur), pandangan mata mengarah ke bawah, peka terhadap suara, kejang, sulit melangkah, inkontinensi urin, gelisah, perubahan kepribadian, lemah, dan pembesaran ukuran kepala (pada bayi).

Menurut penyebabnya, hidrosefalus dapat digolongkan menjadi 3 macam:

1. Hidrosefalus kongenital: sudah ada semenjak bayi dilahirkan dan diasosiasikan dengan adanya cacat pada spina bifida dan sindrom Dandy – Walker.

2. Hidrosefalus yang didapat: bisa dipicu oleh adanya tumor, infeksi atau pendarahan pada otak yang menghalangi gerakan atau reabsorbsi cairan cerebrospinal.

3. Hidrosefalus tekanan normal: seringkali terjadi pada orang berusia lanjut. Secara umum, cairan cerebrospinal yang mengalir di permukaan otak berkurang. Akan tetapi penyebabnya masih belum diketahui.

Hidrosefalus yang tidak tertangani dapat menimbulkan kerusakan otak atau bahkan kematian. Tes yang dilakukan untuk menegakkan diagnosa hidrosefalus meliputi pemeriksaan fisik, pemeriksaan mata, CT scan dan MRI scan.

Terapi hidrosefalus bervariasi tergantung pada penyebabnya, antara lain:

1. Obat, misalnya dengan pemberian antibiotik apabila penyebab hidrosefalus adalah karena infeksi. Pembedahan diperlukan bila pengatasan infeksi tidak mampu menormalkan hidrosefalus.

2. Pembedahan, dengan menyingkirkan penyebab blokade cairan cerebrospinal. Dalam kasus hidrosefalus temporer, sebuah katater akan disisipkan ke jaringan subarachnoid untuk menyedot cairan sementara menunggu penyebabnya (misalnya pendarahan) diatasi.

Pada kasus hidrosefalus kongenital, sebuah tube (shunt) permanen akan ditanamkan untuk mengalirkan cairan cerebrospinal yang berlebihan.

Tinjauan VP Shunt

VP shunt merupakan alat kesehatan yang digunakan untuk merawat penderita yang mengalami hidrosefalus, dengan cara menurunkan tekanan intrakranial. Alat ini mengalirkan cairan cerebrospinal ke area tubuh lain dimana cairan tersebut dapat diabsorbsi. Sebuah pompa atau katup yang dapat mengontrol aliran cairan cerebrospinal dihubungkan dengan sebuah kateter untuk mengeluarkan cairan dari otak. Pada umumnya cairan dialirkan dari ventrikel otak menuju area peritoneal di rongga abdomen sehingga dinamakan ventriculoperitoneal shunt. Cairan cerebrospinal dapat juga dialirkan menuju rongga pleura di dada pada kasus-kasus tertentu (gambar 3).

Gambar 3. Pemasangan VP shunt ke rongga abdomen dan ke rongga pleura.

VP shunt lembut dan fleksibel, tetapi kuat dan dapat ditoleransi oleh jaringan tubuh. Salah satu ujung dari alat ini berada di ventrikel di dalam otak dan ujung yang lain berada di rongga peritoneal. 

Ada 2 jenis VP shunt:

1. VP shunt konvensional memiliki katup dengan laju drainage cairan yang tetap yang ditentukan oleh ahli bedah saraf saat pembedahan. Meskipun tipe ini efektif pada banyak pasien tetapi tipe ini tidak memberikan pilihan untuk penyesuaian katup setelah pembedahan, sehingga jika respon pasien terhadap laju drainage kurang baik, maka diperlukan pembedahan lagi untuk penyesuaian drainage. 

2. VP shunt tipe baru memiliki 5 katup dengan tingkat tekanan yang berbeda yang dapat disesuaikan dari luar tanpa harus melakukan pembedahan ulang (gambar 4). Dengan adanya katup-katup ini, dokter dapat dengan mudah menyesuaikan karakteristik VP shunt untuk masing-masing pasien setelah pembedahan. Penyesuaian katup VP shunt jenis ini dapat dilakukan dengan mudah di ruang praktek dokter dengan bantuan seperangkat alat pengatur magnetik yang sederhana.

     

Gambar 4. VP shunt tipe baru.

Prosedur pemasangan VP shunt :

• Mula-mula pasien akan diberi anestesi umum kemudian dibaringkan secara menyamping. Rambut di daerah yang akan diiris digunting dan dicukur.

• Umumnya akan dibuat 2 irisan: sebuah irisan kecil di bagian abdomen dan irisan melingkar di kepala. Kulit kepala dibuka hingga menampakkan tengkorak, kemudian tengkorak akan dilubangi dari dura hingga mencapai ventrikel (gambar 5).

Gambar 5. Pengirisan kulit kepala.

•  VP shunt pertama-tama dimasukkan ke irisan di bagian abdomen lalu dipasang di bawah kulit sepanjang abdomen, dada, leher dan dimasukkan ke lubang di kepala (gambar 6).

Gambar 6. Pemasangan VP shunt .

• Setelah tube dan reservoir terpasang baik, sebuah irisan kecil dibuat di dura dan tube VP shunt  disisipkan ke bagian kanan ventrikel otak. Bagian reservoir kemudian dihubungkan dengan tube ventrikular dan disesuaikan dengan lubang yang telah dibuat di tengkorak pasien (gambar 7). 

Gambar 7. Tube ventricular dimasukkan ke dalam dura.

• Dilakukan penjahitan luka operasi.

• Setelah operasi selesai, sistem shunt sudah berada di dalam tubuh dan tidak dapat dipindahkan (gambar 8).

Gambar 8. Hasil operasi pemasangan VP shunt.

Hal-hal yang perlu diperhatikan oleh pasien yang menjalani operasi pemasangan VP shunt:

• Sebelum menjalani operasi, pasien wajib berpuasa semalam sebelum operasi dijalankan. Pasien tidak diperbolehkan untuk makan atau minum selepas tengah malam.

• Apabila pasien sedang menjalani pengobatan lain, obat yang biasanya boleh diminum kecuali apabila ada larangan dari dokter.

• Pasien baru diijinkan makan beberapa jam setelah  operasi selesai dan kondisisnya sudah stabil.

• Sebagian besar pasien diperbolehkan keluar rumah sakit 24 jam setelah operasi.

• Terkadang  dapat terlihat adanya "benang" di bagian luka operasi. Jangan ditarik karena itu adalah jahitan luka operasi.

• Jangan sampai luka operasi pasien terkena air atau basah.

• Pasien baru diperbolehkan mandi atau membasahi luka operasi setelah benang operasi dilepaskan.

• Jangan langsung memakai gel atau pewarna rambut pada bagian luka operasi setelah benang operasi dilepaskan.

• Luka operasi boleh dibersihkan dengan antiseptik.

• Jangan mengoleskan krim atau salep pada luka operasi.

• Apabila luka operasi terasa mati rasa atau gatal, itu adalah keadaan normal. Jangan menggaruk daerah sekitar luka operasi agar tidak terjadi infeksi.

REFERENSI

Anonim, 2004. Ventriculoperitoneal Shunt. Jefferson Hospital for Neuroscience, Philadelphia.

Anonim. [No Date]. Hydrocephalus and Ventriculo-Peritoneal Shunt. [Online]. http://www.preemies.org/buckwal/shunt.htm. [2006, August 23].

Anonim. [No Date]. Ventriculoperitoneal Shunt. [Online]. http://www.healthcentral.com/ency/408/003019.html. [2006, August 23].

Austin Health. [2005, November]. Hydrocephalus. [Online]. http://www.betterhealth.vic.gov.au/bhcv2/bhcarticles.nsf/pages/Hydrocephalus?OpenDocument. [2006, August 23].

Department of Neurosurgery University of Pittsburgh. [No Date]. Strata Shunt System for Normal Pressure Hydrocephalus. [Online]. http://www.neurosurgery.pitt.edu/endovascular/treatments/nph.html. [2006, August 23].

Mayo Clinic Staff. [ 2006, April 27]. Hydrocephalus. [Online]. http://www.mayoclinic.com/health/hydrocephalus/DS00393/DSECTION=8. [2006, August 23].

Medtronic. [No Date]. Normal Pressure Hydrocephalus. [Online]. https://www.medtronic.com/neurosurgery/downloads/alltogether.pdf. [2006, August 23].